Se trata de una enfermedad esclerosante extremadamente rara de etiología desconocida. Se caracteriza por la sustitución del parénquima tiroideo por tejido fibroso denso que se extiende más allá de la cápsula tiroidea hacia las estructuras circundantes del cuello. La incidencia máxima se sitúa entre la cuarta y la séptima década, con un predominio femenino de 3:1.
Por lo general, la principal queja es un bulto indoloro en el cuello. En raras ocasiones, puede haber disfagia, disnea, estridor o asfixia. El hipotiroidismo se produce en el 25-50% de los casos. El tiroides es leñoso o duro como el hierro. Suele estar muy contraída y es difícil de palpar. En raras ocasiones, puede tener un tamaño normal o estar ligeramente agrandada. Ocasionalmente puede haber rasgos de compresión.
Puede parecerse a un carcinoma infiltrante y asociarse a otras enfermedades fibrosantes idiopáticas como la colangitis esclerosante y la mediastinitis fibrosa.
Puede ser necesaria la cirugía para aliviar la presión sobre la tráquea. No es frecuente que se requiera tiroidectomía.
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