La escoliosis de aparición temprana (EOS) incluye todas las formas de escoliosis que se presentan en los primeros 10 años de vida
- a diferencia de la escoliosis del adolescente, la EOS es principalmente de origen no idiopático y puede estar causada por anomalías vertebrales congénitas y enfermedades neuromusculares o sindrómicas
- el ritmo de crecimiento en los primeros 12 meses de vida es el más rápido de la vida humana
- una deformidad importante de la columna vertebral puede provocar un síndrome de insuficiencia torácica (1)
- se ha observado una prevalencia del 33% de enfermedad pulmonar obstructiva en niños con escoliosis sindrómica o congénita (2)
Por definición, la escoliosis de inicio precoz se produce antes de los 10 años de edad y obedece a un espectro heterogéneo de causas
- incluye escoliosis congénita, escoliosis estructural, escoliosis neuromuscular, escoliosis sindrómica y escoliosis idiopática
- escoliosis congénita es el resultado de una discapacidad congénita en la formación y segmentación vertebral
- estructural escoliosis es el resultado de un problema corporal, como costillas fusionadas, hernia diafragmática o anomalías de la pared torácica.
- escoliosis neuromuscular está provocada por trastornos neuromusculares como la parálisis cerebral o la distrofia muscular
- escoliosis sindrómica se asocia a VACTERL (defectos vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, fístula traqueoesofágica, anomalías renales y defectos de las extremidades) y neurofibromatosis
- la escoliosis infantil, por nomenclatura, incluye a los pacientes menores de 3 años en el momento de la presentación
- la escoliosis juvenil incluye a los pacientes de edades comprendidas entre los 3 y los 10 años
- la escoliosis de aparición temprana, por todas las causas, representa aproximadamente el 10% de todos los casos de escoliosis pediátrica
Los pacientes presentarán una deformidad vertebral evidente con o sin una patología sindrómica conocida. Es importante reconocer que la presentación inicial de un síndrome puede ser una anomalía espinal (1).
El tratamiento requiere la revisión de un especialista: puede implicar observación, ortesis o cirugía (4).
- el tratamiento general y la gestión tienen como objetivo detener la progresión de la deformidad espinal. El objetivo es aumentar el volumen torácico para mejorar la función pulmonar y cardiaca.
- el corsé ortopédico espinal es en gran medida ineficaz en esta población y se tolera mal (3)
- cirugía - existen varias opciones quirúrgicas y hay innovación en esta área de tratamiento
- se pueden insertar barras de crecimiento para permitir la colocación inicial de anclajes proximales y distales (ganchos o tornillos pediculares) - se pueden alargar mediante intervención quirúrgica pero también existen barras de crecimiento magnéticas que se pueden manipular mediante control magnético
La escoliosis de aparición temprana es una constelación heterogénea de enfermedades
- el pronóstico depende en gran medida de las comorbilidades y de la deformidad en el momento de la presentación. Esto puede estar relacionado con la naturaleza sindrómica de la presentación o, lo que es más importante, con el impacto de la curva en el crecimiento y la función torácica.
- la evolución de la deformidad puede influir en el desarrollo pulmonar (2,3)
- durante los 2 primeros años, el desarrollo pulmonar es significativo. Hacia el 8º año, la maduración alveolar se estabiliza
- los niños con función torácica limitada debido al desarrollo de la escoliosis pueden presentar hipoplasia alveolar, ventilación anormal y disminución de la distensibilidad pulmonar
- también pueden presentarse problemas cardíacos como cor pulmonale e hipertensión pulmonar
- la incapacidad del tórax para un crecimiento y una función pulmonares adecuados se conoce como síndrome de insuficiencia torácica
El pronóstico de la deformidad está muy relacionado con la madurez esquelética del paciente, así como con el grado de deformidad
- La columna torácica-sacra crece aproximadamente 2 cm al año durante los primeros 5 años de vida y después 1 cm al año de los 5 a los 10 años, con 1,8 cm al año hasta la madurez. El crecimiento rápido se observa en los primeros 5 años y luego durante la fase adolescente
- el ángulo costilla-vertebral (RVAD) en las vértebras apicales es pronóstico de la progresión de la escoliosis de aparición precoz a partir de condiciones idiopáticas (3)
- un RVAD de más de 20 grados en una presentación inicial tiene más probabilidades de progresar
Referencia:
- Akbarnia BA. Management themes in early onset scoliosis. J Bone Joint Surg Am. 2007;89(Suppl 1):42-54. doi: 10.2106/JBJS.F.01256.
- McPhail GL, Howells SA, Boesch RP, Wood RE, Ednick M, Chini BA, Jain V, Agabegi S, Sturm P, Wall E, Crawford A, Redding G. Obstructive lung disease is common in children with syndromic and congenital scoliosis: a preliminary study. J Pediatr Orthop. 2013;33(8):781-785. doi: 10.1097/BPO.0000000000000078.
- LeFever D, Menger RP. Escoliosis infantil y juvenil.StatPearls [Internet] Enero 2020.
- https://www.nhs.uk/conditions/scoliosis/(consultado el 17/6/2020)