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La piropoiquilocitosis hereditaria es una enfermedad autosómica recesiva rara, más frecuente en la raza negra, que se caracteriza por:
Aunque la genética de la HPP difiere de la de la ES, se cree que ambas están relacionadas porque los pacientes con HPP suelen tener familiares con ES leve, y el defecto de la espectrina en la HPP es cualitativamente similar al de la ES leve.
La hemólisis, pero no la sensibilidad al calor, responde a la esplenectomía.
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