Las enfermedades priónicas son un grupo variado de enfermedades neurodegenerativas raras y mortales. Pueden ser hereditarias o adquiridas.
El hallazgo patológico común es el depósito de una forma insoluble de una proteína codificada por el huésped, la proteína priónica.
El interés público se vio estimulado por la relación entre una epidemia británica de encefalopatía espongiforme bovina, una enfermedad priónica bovina, y una variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
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