Síndrome de Panayiotopoulos

Síndrome de Panayiotopoulos:

• Susceptibilidad idiopática a las crisis benignas infantiles de aparición precoz con picos electroencefalográficos occipitales o extraoccipitales, y se manifiesta principalmente con crisis autonómicas. Es una epilepsia infantil benigna
  • afecta a cerca del 13% de los niños de 3-6 años con una o más crisis no febriles (pico de edad 4-5 años)
  • afecta a alrededor del 6% del grupo de edad de 1-15 años
  • más frecuente en las niñas (2)
  • se presenta en la primera infancia (media de 4-7 años) con convulsiones prolongadas poco frecuentes
    • se caracteriza por rasgos autonómicos que incluyen vómitos, palidez y sudoración, seguidos de desviación tónica de los ojos, alteración de la conciencia con posible evolución a una crisis generalizada secundaria
    • el pronóstico es excelente y el tratamiento a menudo innecesario (3)
      
      
• las crisis pueden ser prolongadas, pueden simular trastornos no epilépticos y su gravedad puede variar de trivial a aparentemente mortal
  
  
• las crisis autonómicas son el sello distintivo del síndrome de Panayiotopoulos
  • los síntomas y signos autonómicos (principalmente vómitos) aparecen desde el principio en el 80% de las crisis, y la mitad de ellas duran entre 30 minutos y horas, lo que equivale a un estado epiléptico autonómico
  • aproximadamente dos tercios de las crisis se producen durante el sueño nocturno o durante breves siestas diurnas: "En una crisis diurna típica, el niño está pálido, se queja de "quiero estar enfermo" y vomita. Si está durmiendo, el niño se despierta con quejas similares o se le encuentra vomitando, confuso o no responde (1) ".Los vómitos se producen en aproximadamente el 75% de las convulsiones
  • Otras manifestaciones autonómicas pueden ocurrir simultáneamente con los vómitos o más tarde en el curso de la crisis, e incluyen midriasis, palidez, alteraciones cardiorrespiratorias, gastrointestinales y termorreguladoras, incontinencia e hipersalivación. En el 20% o más de las crisis, el niño se vuelve pálido, insensible y flácido, ya sea antes de convulsionar o de forma aislada.
  • de las manifestaciones no autonómicas, la desviación lateral de los ojos parece la más frecuente (2)
  • las convulsiones durante el sueño parecen más frecuentes que durante la vigilia (2)
  • es característico, incluso después de las convulsiones y el estado más graves, que el niño esté normal después de unas horas de sueño
    
    
• EEG - generalmente muestra picos multifocales en varias localizaciones - normal en un tercio de los pacientes
  
  
• curso clínico - benigno - la remisión se produce generalmente a los dos años del inicio
  • el 33% de estos niños tienen una sola crisis, y sólo el 5-10% tienen más de 10 crisis que pueden ser muy frecuentes a veces, pero el pronóstico sigue siendo favorable
  • las crisis prolongadas no parecen provocar déficits residuales ni tener un significado pronóstico adverso
  • alrededor del 20% de los niños con este síndrome pueden desarrollar otros tipos de crisis poco frecuentes, normalmente rolándicas, pero éstas también remiten antes de los 16 años de edad
    
    
• tratamiento
  • tratamiento de primera línea en niños y jóvenes con epilepsia benigna con picos centrotemporales, síndrome de Panayiotopoulos o epilepsia occipital infantil de aparición tardía (tipo Gastaut) (3)
    • discutir con el niño o el joven, y su familia y/o cuidadores, si está indicado el tratamiento con FAE para la epilepsia benigna con picos centrotemporales, el síndrome de Panayiotopoulos o la epilepsia occipital infantil de aparición tardía (tipo Gastaut)
    • se debe ofrecer carbamazepina o lamotrigina como tratamiento de primera línea a niños y jóvenes con epilepsia benigna con picos centrotemporales, síndrome de Panayiotopoulos o epilepsia occipital infantil de aparición tardía (tipo Gastaut)

Referencia:

1. BMJ 2002;324:1228-1229.
2. Epilepsia. 2003 Jan;44(1):81-8.
3. NICE (abril de 2018). Epilepsias: diagnóstico y manejo.