Hernia diafragmática (foramen de Bochdalek)

La hernia del foramen de Bochdalek es una anomalía congénita del diafragma que suele presentarse como una urgencia neonatal.(1)

La hernia suele ser de gran tamaño y puede manifestarse como dificultad respiratoria poco después del nacimiento. A menudo se estrangula. La prevalencia de la hernia de Bochdalek es de aproximadamente 1 de cada 2.200 nacimientos.

En la radiografía de tórax, la hernia se observa como una masa redonda u ovalada o como una víscera llena de aire en el mediastino posterior, más comúnmente en el lado izquierdo. Se puede confirmar mediante estudios con bario del intestino y una urografía de excreción.

La TAC de corte fino con reformateo multiplanar se ha convertido actualmente en el estándar de referencia para el diagnóstico, debido a su mayor sensibilidad y a su capacidad para evaluar las anomalías congénitas asociadas. En la TC torácica se pueden evaluar con mayor precisión los defectos focales del diafragma. Se ha descrito que la TC tiene una sensibilidad del 78 % para las hernias del lado izquierdo y del 50 % para las del lado derecho. (2)

Durante el periodo prenatal, el tratamiento y la vigilancia de las complicaciones son el estándar de atención. En ocasiones, en casos de hernia grave, puede considerarse la terapia de oclusión endoluminal fetoscópica de la tráquea (FETO). Este procedimiento bloquea temporalmente la tráquea, y las investigaciones preliminares sugieren que mejora el desarrollo pulmonar. (3)

Tras el nacimiento, tiene prioridad el tratamiento del tejido pulmonar hipoplásico y los defectos de desarrollo; esto incluye la ventilación suave, la ventilación oscilatoria de alta frecuencia (HFOV) y las terapias de oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). (3)

En adultos, estas hernias pueden pasar desapercibidas y convertirse en urgencias quirúrgicas si se produce un estrangulamiento de los órganos abdominales, lo que da lugar a afecciones como la obstrucción intestinal o el vólvulo gástrico. La reparación quirúrgica es el único tratamiento eficaz para la hernia de Bochdalek en adultos, ya que previene las complicaciones a largo plazo y mejora la calidad de vida. Los cirujanos con experiencia suelen preferir el abordaje laparoscópico debido a su carácter mínimamente invasivo y a un tiempo de recuperación más rápido. (4)

Las tasas de supervivencia global varían según la bibliografía; la mayoría de los estudios poblacionales sugieren una tasa de mortalidad global de entre el 42 % y el 68 %, aunque algunos estudios de una sola institución apuntan a una tasa de supervivencia superior al 90 %. (5)

Referencia:

1. Kardon G et al. Hernias diafragmáticas congénitas: de los genes a los mecanismos y a las terapias. Dis Model Mech. 1 de agosto de 2017; 10(8):955-970
2. Alamo L, Gudinchet F, Meuli R. Hallazgos en las pruebas de imagen de las anomalías diafragmáticas fetales. Pediatr Radiol. Dic. de 2015;45(13):1887-900
3. Leeuwen L, Fitzgerald DA. Hernia diafragmática congénita. J Paediatr Child Health. Septiembre de 2014; 50(9):667-73.
4. Katsaros I et al. Hernias de Bochdalek en la población adulta: una revisión sistemática de la literatura. ANZ J Surg. Septiembre de 2022;92(9):2037-2042.
5. Wigen RB, Duan W, Moraes TJ, Chiu PPL. Factores predictivos de morbilidad pulmonar a largo plazo en niños con hernia diafragmática congénita. Eur J Pediatr Surg. Febrero de 2019; 29(1):120-124