Aproximadamente el 10% de los hemofílicos tratados desarrollan anticuerpos anti-Factor VIII. Estos inhibidores también pueden aparecer espontáneamente en individuos previamente normales, en particular en los que padecen enfermedades autoinmunes, neoplasias linforreticulares, embarazo, alergia a la penicilina y ancianos.
Su aparición suele ser advertida por el paciente, que informa de un cambio en la respuesta habitual a la sustitución del Factor VIII. Las pruebas de laboratorio confirman una recuperación y supervivencia subóptimas del Factor VIII infundido. Puede haber una propensión familiar.
El tratamiento de esta complicación incluye
- revisión bianual de todos los pacientes tratados para detectar signos de desarrollo de inhibidores
- reducir / interrumpir el tratamiento sustitutivo con Factor VIII - utilizar medidas más conservadoras - reposo en cama, entablillado, compresas frías
- aumentar la dosis y la frecuencia del concentrado de Factor VIII
- utilizar Factor VIII heterólogo - el Factor VIII porcino purificado tiene ahora menos efectos secundarios tóxicos que en el pasado
- utilizar concentrados de complejo de protrombina - de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K - II (protrombina), VII, IX (Factor Christmas) y X - pero la actividad sigue siendo menos eficaz que en los hemofílicos no inhibidores tratados con Factor VIII
- Inmunosupresión: beneficiosa en los no hemofílicos que desarrollan espontáneamente anticuerpos anti-Factor VIII, pero no en los hemofílicos con inhibidores debido a las consecuencias a largo plazo.
- inmunodepleción - mediante intercambio intensivo de plasma o perfusión extracorpórea de proteínas de unión a inmunoglobulina G - por ejemplo, proteína A estafilocócica - eficaz porque los inhibidores son en sí mismos inmunoglobulinas