La piropoiquilocitosis hereditaria es una enfermedad autosómica recesiva rara, más frecuente en la raza negra, que se caracteriza por:
- anemia hemolítica grave
- fragmentación marcada de los eritrocitos
- microesferocitosis
- poiquilocitosis
- VCM inferior o igual a 50
- sensibilidad térmica anormal de los hematíes
Aunque la genética de la HPP difiere de la de la ES, se cree que ambas están relacionadas porque los pacientes con HPP suelen tener familiares con ES leve, y el defecto de la espectrina en la HPP es cualitativamente similar al de la ES leve.
La hemólisis, pero no la sensibilidad al calor, responde a la esplenectomía.
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