La enfermedad de Wilms es la neoplasia maligna de origen renal más frecuente en niños y representa aproximadamente:
El 80% se produce antes de los 5 años, con un pico de incidencia a los 2-3 años. El riñón izquierdo se ve afectado con más frecuencia que el derecho, y el diez por ciento son bilaterales. Los niños se ven afectados con más frecuencia que las niñas. La incidencia es de aproximadamente 1 de cada 10.000 nacidos vivos, lo que equivale a unos 70 casos nuevos al año en el Reino Unido.
Se cree que todos los tumores bilaterales y el 15% de los unilaterales son hereditarios.
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