Existe una vasculitis cutánea recurrente que se manifiesta generalmente como urticaria. Esta afección se asocia a hipercomplimentaemia, que no es una característica de otros subgrupos. Esta enfermedad afecta más a menudo a las mujeres. Las manifestaciones sistémicas no suelen ser graves y pueden incluir artralgias y, a veces, una glomerulonefritis proliferativa leve.
A diferencia de otras formas de urticaria recurrente, la VSG está elevada.
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