el síndrome antisintetasa (ASS) es una miopatía inflamatoria idiopática y una enfermedad autoinmune crónica y sistémica con presencia de anticuerpos antisintetasa como el anti-Jo-1
el ASS anti-Jo-1 se caracteriza por una afectación sistémica de los músculos (miositis), los pulmones (enfermedad pulmonar intersticial) y las articulaciones (poliartritis crónica) además de fiebre, fenómeno de Raynaud y "manos mecánicas"
El ASS es un síndrome poco frecuente, se desconoce su prevalencia en la población general
El ASS afecta principalmente a individuos adultos en una proporción de 2,3 mujeres : 1 varón
la ASS puede presentar anticuerpos contra diferentes aminoacil-ARNt sintetasas
estas proteínas citoplasmáticas pertenecen a la familia de enzimas cuya función es catalizar la unión de aminoácidos específicos a los ARNt respectivos
la presencia de estos anticuerpos se encuentra en aproximadamente el 20-40% de las polimiositis y en el 5% de las dermatomiositis del adulto
el más frecuente es el anti-Jo-1 contra la histidil-ARNt sintetasa
Características clínicas
La manifestación clínica de la ASS es relativamente homogénea con una o varias de las siguientes características: miositis, enfermedad pulmonar intersticial y afectación articular. También puede observarse la presencia de fiebre, fenómeno de Reynaud y "manos mecánicas".
la característica muscular se encuentra en más del 90% de los casos con manifestación de mialgia, debilidad muscular, atrofia y fibrosis
inicialmente suele haber afectación del músculo proximal
los cambios son evidentes en la biopsia muscular, la electromiografía y el aumento de las enzimas musculares
la afectación pulmonar se encuentra en más del 60% de los casos y es la principal causa de morbilidad, cuando esta afectación puede producirse en ausencia de características musculares
en algunos casos predomina la enfermedad pulmonar intersticial en ASS
puede aparecer rápidamente y provocar una insuficiencia respiratoria aguda
las características incluyen disnea, tos, dolor torácico, intolerancia a los ejercicios físicos e insuficiencia respiratoria
las imágenes de la radiografía pulmonar pueden revelar un patrón intersticial
la TC puede revelar una variedad de hallazgos - lesión pulmonar en vidrio deslustrado, opacidades lineales, consolidaciones parenquimatosas, micronódulos
la prueba de función pulmonar muestra un patrón restrictivo
la presencia de hipertensión pulmonar está descrita en la literatura y se asocia a enfermedad pulmonar intersticial
la presencia de anticuerpos anti-Ro se ha asociado a fibrosis pulmonar en ASS
la afectación articular afecta al 50% de los casos, con artralgias y/o artritis, con o sin erosiones óseas
También puede presentarse fenómeno de Raynaud, "manos mecánicas", fotosensibilidad, erupción malar. También se ha descrito vasculitis cutánea
también se ha observado afectación cardiaca, pero su prevalencia no parece diferir de la de la polimiositis/dermatomiositis
la glomerulonefritis proliferativa mesangial se ha descrito en la ASS, donde su manifestación es rara y tiene un buen pronóstico
Tratamiento
la terapia con corticosteroides es el tratamiento de primera línea para la miositis y también para la neumopatía intersticial en el ASS
con respecto al uso de inmunosupresores, no se ha llegado a un consenso
los inmunosupresores más utilizados son la ciclofosfamida, la azatioprina, el micofenolato mofetilo, la ciclosporina y el tacrolimus
La tasa de mortalidad oscila entre el 12 y el 40%.
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