Adiposis dolorosa

La enfermedad de Dercum es la formación de múltiples depósitos grasos en diversas localizaciones.

Se trata de una enfermedad rara que afecta predominantemente a las mujeres sobre los hombres en una proporción de hasta 30:1 (1)

• aparece con mayor frecuencia entre los 35 y los 50 años y es de cinco a treinta veces más frecuente en las mujeres que en los hombres.
• Aún no se ha establecido con exactitud la prevalencia de la enfermedad de Dercum.

Esta enfermedad puede ser familiar, pero la mayoría de los casos son esporádicos.

Se caracteriza por la formación de depósitos dolorosos circunscritos de tejido adiposo en los tejidos subcutáneos de las extremidades y otras partes del cuerpo. La localización más frecuente de los depósitos son las rodillas. El tamaño de las lesiones varía de 0,5 a 5 cm. Los pacientes suelen ser obesos.

La enfermedad puede asociarse a inestabilidad emocional, fatiga, debilidad y, muy ocasionalmente, demencia.

El examen histológico no revela anomalías del tejido adiposo. No hay necrosis grasa como en la paniculitis. Pueden observarse formaciones de células gigantes.

No existe un tratamiento satisfactorio

• los siguientes tratamientos han logrado cierta reducción del dolor en pacientes con enfermedad de Dercum:
  • liposucción, analgésicos, lidocaína, metotrexato e infliximab, interferón a-2b, corticosteroides, moduladores de los canales de calcio y presión hipobárica de ciclo rápido
  • ninguno de los tratamientos ha conseguido una reducción completa y duradera del dolor (1)

Referencia:

• Hansson E et al. Revisión de la enfermedad de Dercum y propuesta de criterios diagnósticos, métodos diagnósticos, clasificación y manejo. Orphanet J Rare Dis. 2012 Apr 30;7:23.