Crisis de células falciformes (secuestro)

Las crisis de secuestro son el resultado del atrapamiento de grandes cantidades de hematíes en el bazo y, en ocasiones, en el hígado (1).

El secuestro esplénico agudo es una de las causas importantes de mortalidad precoz en niños con ECF (2).

En los pacientes homocigotos (HbSS), la prevalencia del secuestro esplénico agudo a lo largo de la vida oscila entre el 7% y el 30%.

• puede observarse a partir de las 8 semanas de edad, aunque normalmente se observa un evento inicial en niños pequeños
• en pacientes con HbSC y HbS/talasemia, el evento inicial tiende a ocurrir más tarde en la vida (incluso en la edad adulta) (2)

Durante una crisis, las células falciformes secuestradas hacen que el bazo aumente considerablemente de tamaño. Esto es más frecuente en la infancia, ya que el secuestro y el infarto repetidos del bazo durante la infancia provocan gradualmente una autoesplenectomía. Hay una palidez marcada con colapso cardiovascular debido a la pérdida de volumen circulante efectivo (2).

Un paciente con una crisis de secuestro suele estar gravemente anémico (2-3 g/100 ml), pero el recuento de reticulocitos será elevado, a diferencia de la crisis aplásica, en la que el recuento de reticulocitos es bajo o nulo.

Las crisis de secuestro también se producen en mujeres embarazadas.

El tratamiento inmediato de las crisis de secuestro consiste en corregir la hipovolemia con una transfusión sanguínea urgente. El tratamiento posterior depende de la tasa de recurrencia del secuestro esplénico y puede incluir la observación, la transfusión crónica y la esplenectomía (3).

Las características importantes son:

• las crisis de secuestro recidivan
• la esplenectomía es curativa y se recomienda después de dos episodios
• educar a los padres sobre el manejo adecuado es vital, especialmente en los países en vías de desarrollo

Episodios de secuestro similares pueden ocurrir en el hígado en adultos.

Referencias:

• (1) Okpala I. The management of crisis in sickle cell disease. Eur J Haematol. 1998;60(1):1-6
• (2) Ballas SK, et al. Definiciones de las manifestaciones fenotípicas de la enfermedad de células falciformes. Am J Hematol. 2010;85(1):6-13.
• (3) Instituto Nacional de Salud. Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre, División de Enfermedades de la Sangre y Recursos. The management of sickle cell disease.