La eliptocitosis hereditaria esferocitaria representa el 10% de los casos de eliptocitosis hereditaria y trastornos relacionados. Los eliptocitos son menos prominentes y más esferoidales que en la afección leve típica, y pueden estar dominados por esferocitos. La eliptocitosis clara se observa en al menos un miembro de la familia.
La presentación clínica se asemeja a la de la esferocitosis hereditaria, con pacientes que suelen presentar hemólisis moderada, anemia leve y poiquilocitosis.
La mayoría responde bien a la esplenectomía.
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