Se trata de una protuberancia ectásica de color azul oscuro que afecta a un segmento localizado del globo ocular. Es el resultado del abombamiento de la úvea en una esclerótica adelgazada y estirada, debilitada por una nutrición deficiente o por una inflamación.
Los estafilomas pueden ser anteriores, posteriores o ecuatoriales. La forma anterior puede estar situada sobre el cuerpo ciliar o entre el cuerpo ciliar y el limbo. El estafiloma ciliar es el más frecuente. Las formas posteriores suelen observarse en la cabeza del nervio óptico. Pueden asociarse a miopía y mala visión. A menudo, existe una zona de atrofia coroidea pronunciada.
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