La incontinencia pigmentaria acromática es un trastorno caracterizado por una distribución verticilada de las hipopigmentaciones de la piel. La distribución habitual es en el tórax y el abdomen. Las zonas de hipopigmentación suelen estar presentes desde el nacimiento. A menudo hay afectación del SNC y el retraso mental y las convulsiones son manifestaciones comunes.
Esta enfermedad es el resultado de un mosaicismo somático: existen dos líneas celulares, una con un cariotipo normal y otra con un cariotipo anormal.
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