L'acidose tubulaire rénale de type 4 survient dans les maladies et les affections associées à un défaut d'action de l'aldostérone ou à un hypoaldostéronisme.
Dans ce type d'acidose tubulaire rénale, l'acidose est le résultat d'une perte de régulation du pH secondaire à une hyperkaliémie.
Le pH de l'urine est généralement inférieur à 5,4 et il existe une hyperkaliémie, secondaire à l'hypoaldostéronisme - la carence en minéralocorticoïdes entraîne une réduction de la sécrétion de H+ dans le néphron distal et une réduction de la sécrétion de NH4+. La maladie se caractérise également par une acidose métabolique hyperchlorémique.
Le traitement consiste à administrer des doses modestes de bicarbonate et à remplacer les minéralocorticoïdes.
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