Les sténoses peuvent se produire dans n'importe quelle partie de l'arbre artériel, mais elles se produisent le plus souvent à la bifurcation de l'artère pulmonaire principale ou à l'intérieur du poumon. L'obstruction provoque un degré correspondant d'hypertension du ventricule droit.
Si l'affection est grave et de longue durée, une insuffisance ventriculaire droite peut se développer. Si l'obstruction est intrapulmonaire, elle ne peut pas être résolue chirurgicalement.
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