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L'agénésie de la veine cave inférieure est associée à de multiples malformations cardiaques congénitales. Embryologiquement, elle est due au fait que la veine sous-cardinale droite ne rejoint pas la section hépatique de la veine cave inférieure. Au lieu de cela, elle fusionne avec la veine supracardinale droite. Ainsi, à la naissance, la veine cave inférieure se jette dans le système azygote, puis dans la veine cave supérieure.
La section hépatique de la veine cave inférieure, dérivée des veines vitellines embryonnaires, pénètre dans l'oreillette droite de la même manière qu'une veine cave inférieure normale.
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