L'omphalocèle est souvent associée à d'autres pathologies : 50 % d'entre elles présentent des anomalies graves touchant le tube digestif et les systèmes cardiovasculaire, génito-urinaire, musculo-squelettique et nerveux central.
Les pathologies associées spécifiques sont les suivantes
- le syndrome de Beckwith Wiedemann
- anomalies chromosomiques - en particulier trisomies 13 et 18
- l'exstrophie de la vessie ou du cloaque
- pentalogie de Cantrell
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