Il s'agit d'une lésion congénitale composée d'espaces remplis de lymphe qui proviennent d'un vestige embryonnaire du sac lymphatique jugulaire. Il ne s'agit pas d'un véritable kyste mais plutôt d'un hamartome lymphatique qui forme des espaces multiloculaires ressemblant à des kystes.
Caractéristiques de l'hygroma kystique (1) :
- peut aboutir à une masse multikystique qui infiltre les plans tissulaires - l'hygroma kystique n'a pas tendance à se résorber spontanément
- la majorité (plus de 60%) se trouve dans la région du cou - d'autres sites d'origine peuvent inclure la paroi thoracique et l'aisselle
- les hygromas kystiques sont invariablement présents à la naissance ; des masses plus petites peuvent passer inaperçues et se présenter plus tard dans l'enfance sous la forme d'une grosseur en expansion
- les kystes contiennent un liquide clair (en grec, hygros - humide) - l'hygroma kystique doit être brillamment transilluminé
- l'infection secondaire de l'hygroma kystique est une complication possible.
- le diagnostic prénatal par échographie est possible pour les hygromas kystiques de grande taille
- les nourrissons atteints doivent être mis au monde dans un centre capable d'effectuer une intubation endotrachéale experte, car certaines masses déplacent et infiltrent le pharynx et le larynx, compromettant ainsi la respiration
- les hygromas kystiques sont également une cause rare d'obstruction du travail - dans certains cas, l'hygroma kystique peut être la cause d'une césarienne élective.
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Référence :
- BMJ 1996;312:368-371