Il s'agit de malformations vasculaires congénitales, non proliférantes, à débit lent, composées de canaux veineux ectatiques anormaux. Elles sont dues à un développement vasculaire aberrant (1).
Ces lésions ne sont pas toujours évidentes à la naissance et peuvent apparaître plus tard dans la vie (2). Les lésions peuvent être sporadiques ou héritées de manière autosomique dominante (1).
Elles sont considérées comme les anomalies vasculaires les plus courantes (2).
Elles se présentent généralement sous la forme de masses bleues molles et compressibles qui s'élargissent lorsque la zone touchée est en position de dépendance ou lors d'une activité physique. Elles peuvent survenir n'importe où et être localisées ou plus étendues, en particulier dans les lésions de la tête et du cou.
L'extension aux structures environnantes est fréquente dans ces lésions (1).
Les lésions de la tête et du cou et des surfaces muqueuses peuvent entraîner des défauts esthétiques importants, des saignements récurrents, l'obstruction des voies respiratoires et gêner l'élocution et la dentition.
La formation de phlébolithes est possible. La coagulation intravasculaire localisée dans les malformations veineuses peut entraîner des épisodes de thrombose et/ou de saignement. Ce phénomène est généralement observé à l'adolescence ou au début de l'âge adulte (1).
Les lésions des extrémités sont généralement localisées ou segmentaires.
Les malformations veineuses pures étendues des extrémités peuvent s'étendre aux muscles et aux articulations et peuvent être associées à une diminution de la circonférence ou à une légère hypertrophie du membre affecté.
La douleur est une plainte fréquente dans les malformations veineuses des extrémités (1).
Les lésions profondes sans atteinte superficielle peuvent passer inaperçues jusqu'à ce que les symptômes amènent le patient à consulter (1).
La malformation glomuvenous (glomangiome/malformation veineuse avec cellules glomiques) est un type rare de malformation veineuse qui se distingue cliniquement et histologiquement des malformations veineuses typiques (1).
Le diagnostic est facilité par l'IRM.
Le traitement fait appel à la sclérothérapie, à l'excision chirurgicale ou à une combinaison des deux (1).
Référence :
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