Aplasie cuticulaire

L'aplasie cuticulaire est une anomalie naevoïde qui peut se présenter sous la forme de zones d'épiderme absentes - ulcération - sur le cuir chevelu.

• elle est parfois associée à des malformations du crâne et à des anomalies cérébrales (1)
• les lésions sont souvent considérées à tort comme ayant été causées par un traumatisme à la naissance et guérissent généralement avec une cicatrice atrophique - une calvitie.

Ces lésions sont souvent considérées à tort comme ayant été causées par un traumatisme à la naissance et guérissent généralement avec une cicatrice atrophique - une tache chauve.

Les lésions se présentent sous la forme d'une ampoule circulaire ou ovale, bien délimitée et non inflammatoire, ou d'une région érodée. Elles sont généralement observées au niveau du vertex du cuir chevelu, juste à côté de la ligne médiane (1). Des lésions peuvent parfois être observées sur le tronc et les extrémités (2).

• les lésions peuvent se présenter sous la forme d'une lésion solitaire (70 % des cas) ou de lésions multiples (1 à 2 cm de diamètre) (1)
• l'aspect de la lésion diffère en fonction de la période de la gestation au cours de laquelle la lésion s'est produite :
  • Au début de la gestation : la lésion peut guérir avant l'accouchement et se présenter sous forme de cicatrices atrophiques, fibrotiques et alopéciques.
  • Plus tard dans la gestation : se présente comme un ulcère Le signe du collier de cheveux (la croissance des cheveux autour de la lésion du cuir chevelu est déformée) est considéré comme un marqueur d'une anomalie sous-jacente (1)

Une malformation congénitale associée peut être observée dans les lésions plus importantes. Cette affection peut également être associée

• à l'utilisation de carbimazole pendant la grossesse
• au syndrome de Patau

La prise en charge est généralement conservatrice pour les petits ulcères car ils sont autolimitatifs (les ulcères guérissent avec des cicatrices en plusieurs semaines et les défauts osseux se referment au cours de la première année de vie). En raison du risque d'hémorragie et d'infection, les ulcères multiples et de grande taille doivent être excisés et fermés chirurgicalement.

Les complications de l'aplasie cuticulaire sont les suivantes

• méningite
• hémorragie
• infection locale (1)

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Référence :

• 1. Buchel T et al. Photo quiz - Nouveau né avec une lésion du cuir chevelu. AFP 2005;72(8)
• 2. Jones C.H, Andrews C. Picture of the Month-Diagnosis. Arch Pediatr Adolesc Med. 2005;159:1128