Classiquement, l'affection est unilatérale. Les premiers symptômes sont des démangeaisons, des picotements et une gêne.
Plus tard, une petite tache de rougeur ou de rugosité est évidente sur le mamelon et évolue vers une érosion franche avec un tissu de granulation rouge et des saignements. L'aréole est souvent touchée. Il peut y avoir une masse palpable.
Les changements se produisent lentement. Il peut s'écouler 4 à 5 ans avant que le mamelon ne soit complètement érodé.
Plus rarement, la maladie de Paget se caractérise par une éruption cutanée sèche, rouge et squameuse qui s'étend à une grande partie du sein.
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