Acrodermatite entéropathique

L'acrodermatite entéropathique (AE) est un trouble de l'absorption du zinc.

• Elle se présente sous deux formes : une forme héréditaire autosomique récessive et une forme acquise.
• La forme congénitale de l'EA est une maladie génétique rare caractérisée par un défaut inné d'absorption gastro-intestinale du zinc.
  • se manifeste généralement lorsque le nourrisson atteint est sevré de l'allaitement maternel.
• Forme acquise
  • due à une carence nutritionnelle en zinc, par exemple chez les prématurés qui reçoivent une alimentation parentérale prolongée.

Caractéristiques :

• l'irritabilité et les troubles émotionnels sont évidents dans la phase aiguë en raison de l'atrophie du cortex cérébral
• les lésions cutanées comprennent une éruption vésiculobulleuse périorificielle et acrale conduisant à des plaques croûteuses écailleuses et nettement délimitées.

L'EA peut être fatale en l'absence de traitement approprié ; la prise en charge de cette affection consiste à administrer des suppléments de zinc, soit dans le régime alimentaire, soit dans le cadre d'une nutrition parentérale totale.

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