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Les naevi mélanocytaires congénitaux sont présents chez 1 % des nouveau-nés. Ils sont souvent petits - moins de 5 cm de diamètre - et brun pâle. Avec le temps, ils peuvent s'assombrir et développer une excroissance de poils terminaux. Les lésions sont le plus souvent plates, mais on observe parfois des naevi surélevés (1).
Les naevi mélanocytaires congénitaux sont présents dès la naissance, mais dans certains cas, ils peuvent ne pas être évidents à la naissance en raison de l'absence de pigment visible. Ils ne deviennent visibles qu'après le développement du pigment, des mois ou des années après la naissance (2).
Les naevi congénitaux géants sont présents dans 1 cas sur 20 000 naissances vivantes. Les naevus du tronc de baignade, qui sont encore plus grands, se produisent dans 1 cas sur 500 000 naissances vivantes (3).
Le naevus du tronc de baignade est un type rare de naevus congénital caractérisé par une pigmentation brun foncé sur une grande partie du tronc. Il est souvent associé à des naevus congénitaux plus petits. On pense que le risque de malignité est plus élevé pour ces naevus géants que pour les autres naevus congénitaux plus petits. Un facteur pronostique utile est la taille prévue de la lésion du naevus congénital à l'âge adulte (1).
Les grands naevi mélanocytaires congénitaux (en particulier la présence d'un grand nombre de naevi satellites associés) comportent également un risque accru de mélanocytose neurocutanée (4).
La prise en charge des naevi mélanocytaires congénitaux doit être adaptée à chaque patient et à chaque naevus, en tenant compte (5) :
Référence :
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