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Un naevus épidermique peut se présenter sous la forme d'une lésion unique non associée à une autre anomalie du développement ou peut se présenter (en particulier sur le visage) par exemple avec des défauts neurologiques, dans le cadre d'un syndrome.
Un naevus peut être composé d'une prolifération de n'importe quelle structure épidermique (verruqueuse, sébacée, eccrine, apocrine, folliculaire). La structure épidermique prédominante qui a subi la prolifération déterminera les caractéristiques cliniques des lésions. Bien que peu fréquents, certains naevi peuvent subir une transformation maligne.
Un naevus épidermique principalement composé de tissu sébacé (naevus sébacé) apparaît généralement sur le cuir chevelu sous la forme d'une lésion en forme de feuille, de couleur chair. Cette lésion peut subir une transformation maligne pour former un carcinome basocellulaire.
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