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Il s'agit d'une maladie rare dans laquelle l'enfant naît avec un lanugo sévère. Toute la peau, à l'exception des paumes, des plantes et du prépuce, est recouverte de longs poils soyeux de couleur gris argenté ou jaune pâle, dont la longueur peut atteindre 25 cm par endroits.
La maladie se transmet selon un mode autosomique dominant et peut être associée à des anomalies dentaires.
Sur le plan clinique, la maladie peut fluctuer au cours de l'enfance, mais la personne atteinte peut conserver le caractère lanugo de ses poils même après la puberté (1).
Référence :
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