Maladie de Bowen

La maladie de Bowen est un carcinome épidermoïde intra-épidermique de la peau - toute l'épaisseur de l'épiderme est dysplasique avec des kératinocytes atypiques, mais ceux-ci n'ont pas encore franchi la membrane basale pour devenir un carcinome épidermoïde :

• L'incidence est d'environ 15 pour 100 000 personnes au Royaume-Uni.
  
  
• les lésions de la maladie de Bowen sont des plaques cutanées érythémateuses, squameuses et roses, à croissance lente, qui ne provoquent que peu ou pas de symptômes
  • cette maladie présente des caractéristiques de changement malin dans les cellules malpighiennes, par exemple des figures mitotiques excessives et anormales, et un manque de différenciation malpighienne ; cependant, la membrane basale est intacte
  • si elle n'est pas traitée, la maladie de Bowen évolue vers un carcinome épidermoïde invasif chez 3 à 5 % des patients.
    • Il convient toutefois de noter qu'une étude de 2017 suggère que ce pourcentage pourrait être beaucoup plus élevé, puisque 16,3 % des 566 cas de maladie de Bowen prouvée par biopsie se sont révélés être des carcinomes épidermoïdes lorsqu'ils ont été traités chirurgicalement(2).

Sur le plan clinique, cette affection se caractérise par une plaque rose et squameuse qui s'étend lentement et dont le bord est nettement délimité. Les lésions de la maladie de Bowen sont habituellement solitaires et, en général, ont un diamètre inférieur à 5 cm au moment du diagnostic.

• L'âge moyen auquel les lésions commencent à se développer est d'environ 60-70 ans.
• environ trois quarts des personnes atteintes de la maladie sont des femmes et la plupart des lésions apparaissent sur des zones exposées au soleil (par exemple la tête et le cou, et la partie inférieure des jambes chez les femmes), ce qui indique un lien avec une exposition chronique au soleil - il convient toutefois de noter que la maladie de Bowen peut apparaître sur n'importe quelle partie de la peau, y compris la vulve - les lésions de longue durée peuvent atteindre une taille de plus de 2 cm par propagation latérale (2)
  • les autres facteurs de risque sont les suivants
    • l'exposition à la lumière ultraviolette (ultraviolets)
    • l'immunosuppression
    • l'exposition à des substances cancérigènes
  • les lésions ont généralement un diamètre de 10 à 15 mm et se développent lentement
  • dans le même ordre d'idées, environ un tiers des patients atteints de la maladie de Bowen ont eu, ou auront, d'autres pré-malignités ou malignités cutanées, principalement des carcinomes basocellulaires, des kératoses actiniques ou des carcinomes épidermoïdes.
  • l'incidence du cancer de la peau autre que le mélanome chez les patients atteints de la maladie de Bowen est multipliée par 4 (de 3 à 13 cas pour 1000 patients-années)
  • il n'existe aucune preuve d'une association entre un risque accru de tumeurs malignes internes et la maladie de Bowen.

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Le diagnostic différentiel de la maladie de Bowen comprend :

• la kératose actinique
• le carcinome basocellulaire
• le carcinome épidermoïde
• kératose séborrhéique
• psoriasis
• eczéma

Prise en charge :

• demander l'avis d'un spécialiste
  
  
• un diagnostic provisoire peut être posé sur la base de critères cliniques - toutefois, le diagnostic définitif nécessite un examen histologique, particulièrement important en cas de caractéristiques atypiques, si la lésion est plus épaisse ou plus grande que d'habitude (ce qui suggère qu'un changement malin pourrait déjà s'être produit), ou si elle ne réagit pas au traitement comme prévu.
  • les échantillons pour l'histologie peuvent être obtenus par excision, par biopsie à l'emporte-pièce ou par biopsie incisionnelle (de la zone cliniquement la plus épaisse si la morphologie de la lésion varie, afin d'exclure un carcinome invasif)
  • noter que d'autres tumeurs malignes de la peau peuvent coexister avec la maladie de Bowen et qu'il convient donc d'examiner également le reste de la peau, en particulier les zones exposées au soleil.
    
    
• les options thérapeutiques comprennent l'attente vigilante, le fluorouracil topique, la cryothérapie, le curetage, l'excision, le laser, la radiothérapie et la thérapie photodynamique - envisager l'excision pour les plaques solitaires d'un diamètre inférieur à 15 mm (2)
  • aucun type de traitement ne semble supérieur pour toutes les situations cliniques (2)
  • le traitement doit dépendre de divers facteurs, notamment le site et le nombre de lésions, la morbidité liée au traitement, les coûts et la disponibilité des options thérapeutiques (2)
  • le curetage et l'excision sont les moins chers et conviennent tous deux pour les petites lésions uniques ; le curetage peut être préférable pour les sites qui cicatrisent mal, comme la partie inférieure de la jambe
  • la cryothérapie peut également être utilisée pour les petites lésions (simples ou multiples) lorsque la cicatrisation est bonne - cependant, les effets indésirables (par exemple, la formation de cloques, l'inconfort au niveau du site de traitement) limitent son utilisation (4)
    • un seul cycle de congélation-décongélation avec de l'azote liquide azote liquide pendant 20 à 30 secondes - à éviter dans la zone de la jambe qui sert de guêtre et dans d'autres zones où la cicatrisation de la peau est mauvaise. Pour les plaques plus étendues, le traitement peut être mieux toléré si la moitié de la lésion est traitée initialement et l'autre moitié six semaines plus tard.
  • la thérapie photodynamique peut être utilisée pour des lésions étendues, même sur des sites à faible cicatrisation
  • le fluorouracil topique peut être utilisé pour les lésions larges ou multiples, même dans les zones qui cicatrisent mal, mais il provoque souvent des effets indésirables (érosion, ulcération, réactions eczémateuses sévères, et peut également laisser des cicatrices sévères au niveau du site de traitement)
    • peut être utilisé une fois par nuit pendant quatre semaines. Les mains doivent être soigneusement lavées après l'application. La zone traitée doit être laissée à découvert et lavée le lendemain matin. Prévenir le patient qu'il doit s'attendre à des rougeurs, des croûtes et une légère gêne. Après quatre semaines, arrêtez le traitement et utilisez un stéroïde topique doux, par exemple 1% d'hydrocortisone ou la crème Eumovate ® BD pendant deux à quatre semaines pour aider à calmer l'inflammation (4).
  • l'imquimod topique s'est révélé efficace dans le traitement de la maladie de Bowen (3)
  • un traitement au laser peut être utilisé pour les lésions des doigts.

Suivi

• les patients doivent être suivis après trois mois
  • la présence de squames résiduelles suggère que la lésion n'a pas complètement répondu au traitement et qu'il faut poursuivre, alors que la présence d'une peau lisse, parfois associée à une hyperpigmentation post-inflammatoire (en particulier sur la partie inférieure des jambes), suggère que la lésion a bien répondu, auquel cas il n'est pas nécessaire de poursuivre le suivi (4).

Référence :

1. The Practitioner 1998 ; 242 : 270-77.
2. Mohandes P et al. La maladie de Bowen. BMJ 2020;368:m813
3. The Practitioner 2005 ; 249:398-407.
4. Société dermatologique de soins primaires. Bowen's disease (consulté le 7/4/2020)