La déformation de Madelung se manifeste généralement entre 7 et 12 ans par une déformation progressive du poignet en forme de fourchette. Le radius distal s'incurve progressivement en palmaire et en cubital. On observe souvent une subluxation palmaire spontanée du poignet avec la proéminence dorsale de la tête du cubitus. Cela peut entraîner une instabilité de la main. L'avant-bras est court. En raison de la subluxation dorsale du cubitus, les mouvements de rotation du poignet sont douloureux. En cas d'anomalie de croissance radiale distale dorso-ulnaire, on peut observer l'inverse : le carpe et la main se déplacent dorsalement et la tête du cubitus devient visible et palpable sur la face palmaire du poignet. Dans l'état intermédiaire du "carpe en chevron", tout mouvement radial ou ulnaire provoque un conflit et une douleur.
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