Gestion

La prise en charge de la déformation de Madelung dépend de sa gravité au moment de la présentation. La fonction peut être étonnamment bonne et une intervention chirurgicale n'est souvent pas justifiée. Une présentation plus tardive est associée à une déformation, à une réduction de l'amplitude des mouvements due à une subluxation du carpe et à des douleurs. La douleur, la réduction de l'amplitude des mouvements et la limitation fonctionnelle sont des indications pour la chirurgie ; la déformation esthétique ne l'est pas.

Le traitement chirurgical dépend du stade de la maladie :

• en cas d'immaturité squelettique, le physique anormal est ablaté du côté cubital et une greffe de graisse peut être insérée
• si le squelette est mature, le radius distal est exposé par une incision longitudinale palmaire, le ligament palmaire anormal est libéré à l'endroit où il s'attache au lunatum ; le radius distal est ostéotomisé pour obtenir une position plus fonctionnelle
• ostéogenèse par distraction ; l'anomalie du ligament radiolunotriquetral peut s'avérer problématique.

La radiographie de la petite enfance peut avoir un rôle à jouer chez les enfants dont les parents ont eux-mêmes souffert de la maladie de Madelung, des syndromes de Leri-Weill ou de Turners. Un test génétique est justifié si l'on soupçonne l'existence d'un syndrome.