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L'instauration d'un régime sans gluten strict après un diagnostic précis de la DH est la seule méthode permettant de garantir la résolution de la maladie (1).

Le régime sans gluten consiste à éviter le blé, l'orge, le seigle et leurs produits dérivés. Le riz, le maïs et l'avoine sont autorisés.
ce régime doit être maintenu à vie, car la réintroduction du gluten dans l'alimentation entraîne une réapparition des symptômes chez la grande majorité des patients atteints de DH
il présente les avantages suivants
- une sensation de bien-être général (d'être en bonne santé),
- la résolution des manifestations gastro-intestinales et cutanées
- une réduction du besoin de médicaments,
- diminution du risque de développement de lymphomes et d'autres maladies associées à l'entéropathie et à la malabsorption induites par le gluten.
La disparition des symptômes cutanés peut prendre plusieurs mois, voire plusieurs années, si les mesures diététiques sont utilisées seules (2).

Outre le régime sans gluten, les produits suivants peuvent être utilisés pour la prise en charge des symptômes

la dapsone
- est un médicament efficace pour le soulagement symptomatique de l'éruption cutanée et réduit considérablement les démangeaisons quelques jours après le début du traitement
- n'est pas efficace contre les symptômes intestinaux
- le médicament est utilisé
  - comme thérapie complémentaire à un régime sans gluten et devrait être retiré lentement une fois que la mesure diététique a été établie
  - pour les patients qui préfèrent ne pas suivre un régime sans gluten et qui ont besoin d'un contrôle symptomatique de la maladie (1,2,3)
- la dose initiale peut être de 50 mg/j (pour minimiser les effets secondaires) et peut être augmentée jusqu'à 200 mg/j jusqu'à ce que la maladie soit contrôlée
- une dose d'entretien de 0,5-1 mg/kg/j permet généralement de contrôler les démangeaisons et le développement de nouvelles lésions cutanées (2)
- les effets secondaires de la dapsone sont les suivants
  - dépendants de la dose
    - hémolyse
      - un certain degré d'hémolyse est inévitable. Cependant, les patients présentant un risque accru de déficit en glucose-6-déshydrogénase doivent être examinés avant de commencer le traitement, car ils peuvent développer une hémolyse aiguë.
    - méthémoglobinémie
      - peut déclencher un angor chez les patients prédisposés
  - idiosyncrasiques
    - réactions d'hypersensibilité - urticaire, éruption médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques [DRESS]
    - agranulocytose
    - neuropathie périphérique
    - néphropathie/syndrome néphrotique
    - psychose/anxiété/dépression/léthargie (2)
- surveillance pendant le traitement à la dapsone (1)
  - NFS et numération des réticulocytes avant le traitement - à répéter toutes les semaines pendant les quatre premières semaines, puis tous les mois pendant 3 mois ; après les 3 premiers mois, vérifier tous les 3 à 6 mois.
  - autres analyses sanguines avant traitement - U+E, LFT, g - LFT et U+E contrôlés mensuellement pendant les 3 premiers mois, puis tous les 3 à 6 mois (2)
sulfapyridine - pour les patients qui ne tolèrent pas la dapsone (en particulier ceux qui développent une hémolyse)
d'autres médicaments utilisés pour le contrôle des symptômes
- stéroïdes topiques puissants (valérate ou dipropionate de bétaméthasone) ou très puissants (propionate de clobétasol)
- antihistaminiques oraux
- d'autres traitements moins efficaces de la dermatite herpétiforme comprennent la colchicine, la prednisolone, la ciclosporine et l'azathioprine - ces deux derniers doivent être utilisés avec prudence chez les patients atteints de dermatite herpétiforme en raison d'une augmentation potentielle du risque de développer des lymphomes intestinaux. La photothérapie peut apporter un certain soulagement symptomatique (3,4).

Remarques :

déficit en glucose-6-phosphate (G6PD)
- les patients atteints de G6PD sont deux fois plus sensibles à l'anémie hémolytique induite par la dapsone les personnes d'origine méditerranéenne, africaine et asiatique sont particulièrement à risque et peuvent être testées pour ce déficit avant que la dapsone ne leur soit prescrite
- pour les patients qui ne tolèrent pas la dapsone, en particulier ceux qui développent une hémolyse, la sulfapyridine peut être substituée.

Référence :

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