Coup de sabre

Morphée

Il s'agit d'une affection purement cutanée souvent classée comme une forme localisée de sclérodermie (qui est relativement bénigne et bien circonscrite) mais dermopathologiquement distincte (1).

Il s'agit d'une affection auto-immune caractérisée par un dépôt excessif de collagène entraînant un épaississement de la peau (2).

Elle touche généralement les enfants et les jeunes adultes qui développent spontanément une bande ou une plaque cicatricielle le long de la ligne d'un membre ou sur le cuir chevelu. "en coup de sabre.

Elle est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes (2).

La sclérodermie localisée diffère de la sclérodermie systémique par l'absence de :

• phénomène de Raynaud
• d'acrosclérose
• d'atteinte systémique des organes
• le pronostic du patient est meilleur que dans la sclérose systémique (1).

La morphée peut être classée en 5 groupes en fonction de la présentation clinique :

• la morphée généralisée : c'est la forme la plus grave de la morphée avec une atteinte étendue de la peau.
• Morphée en plaques : peut se présenter sous la forme de multiples petites taches plates ou légèrement déprimées ou sous la forme de papules blanches à sommet plat qui peuvent se joindre pour former des plaques ; l'atteinte est limitée au derme.
• morphea bulleux : se présente sous la forme de bulles sous-épidermiques tendues qui coexistent avec le morphea en plaques typique.
• morphée linéaire : fréquemment observée chez les enfants, elle se présente sur les membres (occasionnellement sur le front et rarement sur la partie antérieure du tronc) sous la forme de bandes linéaires uniques et unilatérales. Elle peut entraîner des complications telles qu'un retard de croissance, des contractures articulaires et une atrophie musculaire.
• morphea profond : lésions diffuses qui touchent les tissus profonds, par exemple le derme profond, le tissu sous-cutané, le fascia ou les muscles.

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Référence :

• 1. Barankin B, Kossintseva I. Réponse : Pouvez-vous identifier cette affection ? Can Fam Physician 2007 ; 53(10):1675 - 1676
• 2. Horger M et al. MRI Findings in Deep and mm Generalized Morphea (Localized Scleroderma). AJR 2008 ; 190:32-39