est une maladie rare caractérisée par des manifestations cutanées et ostéo-articulaires telles que l'acné, la pustulose palmoplantaire, le psoriasis, l'arthralgie, les douleurs thoraciques et l'enthésite.
les manifestations cutanées peuvent être évidentes au moment de la présentation des symptômes ostéo-articulaires, mais elles peuvent être apparues des années plus tôt ou se développer plus tard
l'évaluation en laboratoire n'est pas spécifique et l'imagerie par résonance magnétique est la modalité de choix pour évaluer les manifestations ostéo-articulaires.
les biopsies osseuses sont effectuées pour écarter les tumeurs malignes et les infections et montrent principalement un infiltrat inflammatoire neutrophile stérile au début de la maladie ; à un stade plus avancé, on observe des travées sclérosées élargies avec une augmentation des ostéocytes et une fibrose de la moelle.
généralement considérée comme une maladie rare, peut-être en raison d'un sous-diagnostic - une estimation de la prévalence de <1/10 000 est fréquemment mentionnée
Le syndrome SAPHO peut se manifester à tout âge, mais il est le plus souvent observé chez les enfants et les adultes jeunes ou d'âge moyen - il peut y avoir une prépondérance féminine.
l'atteinte osseuse est plus marquée au niveau de l'articulation sternoclaviculaire
la paroi thoracique antérieure est touchée chez 63 à 73 % des patients atteints du syndrome SAPHO
au début de la maladie, la radiographie est souvent normale
les lésions précoces, lorsqu'elles sont présentes, sont ostéolytiques et peuvent être accompagnées d'une réaction endostéale ou périostale. Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, les lésions deviennent scléreuses.
pathognomonique signe de la tête de taureau peut être observé par scintigraphie du corps entier et correspond à une augmentation de la captation du radiotraceur dans les articulations sternoclaviculaires et le sternum - le manubrium représente le crâne du taureau et les articulations sternoclaviculaires en sont les cornes (1).
contrairement à la radiographie simple, la scintigraphie du corps entier et l'imagerie par résonance magnétique du corps entier peuvent identifier une maladie subclinique, bien que l'imagerie par résonance magnétique soit préférée car elle a une sensibilité similaire sans l'exposition aux radiations
une biopsie osseuse est également nécessaire pour exclure les tumeurs malignes et l'ostéomyélite (1).
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