Lors du cathétérisme cardiaque, la présence d'une hypertension artérielle pulmonaire avec une pression de coin capillaire pulmonaire normale est diagnostique.
L'hypertension pulmonaire primitive doit être différenciée du syndrome d'Eisenmenger ainsi que des lésions obstructives gauches entraînant une hypertension veineuse pulmonaire secondaire - dans ces conditions, la pression de coin artériel pulmonaire est significativement élevée.
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