Le liposarcome est une tumeur maligne rare d'origine adipeuse.
Une tumeur lipomateuse présentant les caractéristiques suivantes doit être suspectée de malignité :
- grande taille
- ferme
- très vasculaire
- croissance rapide
Les liposarcomes sont des tumeurs malignes rares de différenciation adipocytaire.
- comptent parmi les sous-types de sarcomes des tissus mous les plus fréquents, représentant environ 15 à 20 % de l'ensemble des sarcomes des tissus mous (1).
- La classification des liposarcomes en quatre sous-types principaux reflète le comportement clinique distinct, la sensibilité au traitement et la biologie sous-jacente de ces maladies. De plus en plus, les décisions de prise en charge clinique et le développement de thérapeutiques expérimentales s'appuient sur une meilleure compréhension de la pathologie moléculaire spécifique à chaque sous-type.
- Le liposarcome bien différencié est le sous-type le plus courant et est associé à un comportement indolent, à une récurrence locale et à une insensibilité à la radiothérapie et à la chimiothérapie.
- le liposarcome dédifférencié représente la progression focale d'une maladie bien différenciée en une tumeur maligne plus agressive, métastasante et mortelle.
- liposarcome myxoïde se caractérise par une translocation chromosomique pathognomonique qui aboutit à une protéine de fusion oncogène.
- le liposarcome pléomorphe est un sous-type caryotypiquement complexe et de très mauvais pronostic qui représente moins de 10 % des liposarcomes diagnostiqués.
Les liposarcomes sont traités par excision chirurgicale large, si cela est possible.
La tumeur ne répond pas bien à la radiothérapie et à la chimiothérapie cytotoxique.
Référence :
- Lee ATJ et al. Clinical and Molecular Spectrum of Liposarcoma. J Clin Oncol. 2018 Jan 10 ; 36(2) : 151-159.