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Caractéristiques cliniques

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Équipe de rédaction

Il s'agit notamment de

  • des papules folliculaires kératosiques brunes réparties sur les zones séborrhéiques du corps - poitrine, dos, oreilles, sillons nasogéniens, cuir chevelu et aine
  • papules verruqueuses plates sur le dos des pieds et des mains
  • kératoses ponctuées sur la paume des mains et la plante des pieds - en relief ou avec une fosse centrale
  • les ongles présentent des bandes longitudinales roses ou blanches avec des encoches caractéristiques en forme de V sur les bords libres des plaques unguéales
  • papules blanches à dépression centrale sur les muqueuses des joues, les papules dures et molles et les gencives
  • exceptionnellement, alopécie permanente

Sur le plan systémique, on peut observer

  • une diminution de l'intelligence
  • infections herpétiques et bactériennes chroniques secondaires à un défaut d'hypersensibilité retardée.

Références :

  1. Khachemoune A, Lockshin B.N. Papules chroniques sur le dos et les extrémités. JFP 2004;53(5).
  2. Szigeti R, Kellermayer R. Autosomal-Dominant Calcium ATPase Disorders. JID 2006;126:2370-2.

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