Maladie de Fox-Fordyce (FFD)

La maladie de Fox-Fordyce (FFD), également connue sous le nom de miliaire apocrine, est une éruption papulaire chronique localisée dans les zones de la peau contenant des glandes sudoripares apocrines

Des papules prurigineuses de couleur chair ou légèrement érythémateuses apparaissent typiquement au niveau des aisselles et du pubis (1) :

• affecte les aisselles, les pubis, les lèvres, le périnée, les aréoles mammaires et, moins fréquemment, l'ombilic et la région présternale
• plus de 90 % des patients sont des femmes, âgées de 13 à 35 ans
• le prurit est très sévère et devient paroxystiquement intense lors des crises émotionnelles, de l'activité sexuelle, de l'excitation et de l'exercice physique
• l'histopathologie montre une hyperkératose et une obturation des follicules pileux, ainsi qu'une dilatation des glandes sudoripares apocrines et des canaux.
  • les caractéristiques histologiques de la DFT sont un bouchon kératosique dans l'orifice folliculaire et une spongiose de l'épithélium infundibulaire au niveau de l'entrée du canal apocrine.

Bien que la distribution de l'éruption soit caractéristique, le diagnostic différentiel clinique inclut la folliculite infectieuse, la dermatite de contact, la gale, les piqûres d'arthropodes, les syringomes, le lichen plan, le lichen nitidus et la dermatite chronique. La confirmation histologique est donc importante pour exclure les autres possibilités de diagnostic.

Prise en charge et pronostic (2) :

• aucun cas de résolution spontanée n'a été rapporté et il n'existe pas de traitement curatif connu de la maladie de Fox-Fordyce
• De nombreuses stratégies de traitement ont eu peu de succès et incluent les contraceptifs oraux, la trétinoïne orale, les rétinoïdes topiques, les antibiotiques et les stéroïdes, la triamcinolone intralésionnelle, la lumière ultraviolette et la dermabrasion.
• l'irritation provoquée par les rétinoïdes topiques limite généralement le traitement à long terme
• un traitement réussi avec de la clindamycine en solution alcoolique de propylène glycol a été rapporté
• l'excision chirurgicale a été suggérée pour le traitement des cas récalcitrants.

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Référence :

• (1)Kamada A et al. Apoeccrine sweat duct obstruction as a cause for Fox-Fordyce disease. Journal of the American Academy of Dermatology 2003 ; 48 (3) : 453-455
• (2) Kineston DP, Martin KO. Pruritic axillary papules. Fox-Fordyce disease.Am Fam Physician. 2008 Jun 15;77(12):1735-6.