Traitement

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Les options thérapeutiques dépendent du stade de la maladie.

• Stade Ia-IIa
  • les options de traitement dirigées vers la peau comprennent les stéroïdes topiques, la chimiothérapie topique (moutarde d'azote, carmustine), la photothérapie (UVA, UVB).
• Stade IIb
  • comme pour le stade Ia-IIa +/- radiothérapie localisée
  • comme pour le stade Ia-IIa +/- modificateurs de la réponse biologique (rétinoïdes/interféron)
  • thérapie par faisceau d'électrons de la peau totale
  • chimiothérapie à agent unique ou à agents multiples
• Stade III
  • les options comprennent
    • la photochimiothérapie extracorporelle
    • chimiothérapie à un ou plusieurs agents
    • comme pour les stades Ia-IIa +/- modificateurs de la réponse biologique, thérapie par faisceau d'électrons sur l'ensemble de la peau, radiothérapie localisée
• Stade IV
  • les options comprennent la chimiothérapie systémique, la radiothérapie et le traitement palliatif dirigé par la peau.

Une revue systématique a conclu (1) :

• l'absence de données probantes de haute certitude pour soutenir la prise de décision dans le traitement du MF
• la PUVA est couramment recommandée comme traitement de première intention pour le MF, et nous n'avons pas trouvé de preuves pour remettre en cause cette recommandation
• l'absence de preuves pour soutenir l'utilisation de l'IFN-alpha intralésionnel ou du bexarotène chez les personnes recevant la PUVA et l'absence de preuves pour soutenir l'utilisation de l'acitrétine ou de l'ECP pour le traitement du MF.

Le NICE déclare que (2) :

• le gel de chlorméthine est recommandé comme option pour traiter le lymphome cutané à cellules T de type mycosis fongoïde (MF-CTCL) à un stade précoce (stades 1A, 1B et 2A) chez les adultes.

Notes (3) :

• la méchloréthamine (également connue sous le nom de chlorméthine) ou moutarde azotée (MNA) joue un rôle primordial dans les premiers stades de la maladie limitée à la peau et son efficacité dans le MF est étudiée depuis 1959.
• La moutarde azotée est un agent alkylant chimiothérapeutique topique qui affecte les cellules à division rapide.
  • La formulation en gel est associée à une irritation, une hyperpigmentation, un prurit, un érythème et une dermatite de contact.

Référence :

• Valipour A et al. Interventions for mycosis fungoides. Base de données Cochrane des revues systématiques 2020, numéro 7. Art. No:CD008946. DOI: 10.1002/14651858.CD008946.pub3.
• NICE (août 2021). Gel de chlorméthine pour le traitement du lymphome cutané à cellules T de type mycosis fongoïde.
• Liner K, Brown C, McGirt LY. Potentiel clinique du gel de méchloréthamine pour le traitement topique du lymphome cutané à cellules T de type mycosis fongoïde : une revue des données actuelles d'efficacité et de sécurité. Drug Des Devel Ther. 2018;12:241-254.