Le principal traitement de la pneumonie organisée cryptogénique consiste à administrer des corticostéroïdes tels que la prednisolone.
La réponse est variable, mais dans de nombreux cas, l'amélioration est rapide.
Dans la majorité des cas idiopathiques, où il ne semble pas y avoir de maladie associée, on observe une résolution complète dans 65 à 85 % des cas. Ce traitement semble toutefois moins efficace chez les patients atteints de dermatomyosite, d'immunosuppression ou d'opacités interstitielles à la base des poumons.
Une insuffisance respiratoire conduisant au décès peut survenir chez 5 % des patients.
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