Le diagnostic de dermatomyosite est posé sur la base du tableau clinique et de l'élévation des enzymes musculaires circulantes ; les plus utiles sont la créatinine kinase sérique et l'aldolase sérique ; les modifications de la SGOT ou de la LDH sérique sont moins caractéristiques.
Une biopsie musculaire peut être pratiquée, qui montre une nécrose musculaire, une phagocytose des fibres musculaires et un infiltrat inflammatoire. Une zone appropriée doit être identifiée par électromyographie.
Les auto-anticorps tels que le FNA et le FR sont souvent positifs.
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