Le traitement est essentiellement préventif et symptomatique.
Les mesures préventives consistent à éviter la lumière du soleil, à surveiller l'anémie et à traiter les infections cutanées récurrentes. L'administration orale de charbon et de colestyramine pour absorber les porphyrines peut être utile (1).
La splénectomie en cas d'anémie hémolytique réfractaire a permis d'améliorer l'anémie et la sensibilité cutanée chez certains patients.
La suppression de l'érythropoïèse par transfusion d'érythrocytes concentrés entraîne une diminution marquée de la production et de l'excrétion des porphyrines, ainsi qu'une diminution concomitante de l'érythropoïèse, de la production érythropoïétique et du renouvellement du fer plasmatique.
L'administration d'hydroxyurée permet d'obtenir une suppression de la moelle osseuse. La greffe de moelle osseuse allogène a été un succès dans le traitement de cette maladie (1).
Référence :
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