Il y a vingt ans, les anomalies du tube neural, dont l'incidence était de 40 pour 10 000 naissances vivantes, constituaient l'anomalie chirurgicale la plus courante chez les nouveau-nés. Aujourd'hui, l'incidence globale est inférieure à 3 pour 10 000 naissances vivantes en Grande-Bretagne.
Une incidence familiale augmente le risque. Si le parent, ou un enfant précédent, a souffert d'une anomalie du tube neural, le risque pour l'enfant suivant de développer un problème similaire est de 5 %.
Des agents tératogènes tels que le valproate de sodium ont également été mis en cause.
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