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Il s'agit d'un lymphome cutané à cellules T caractérisé par une érythrodermie, une leucémie, une lymphadénopathie généralisée et une hépatosplénomégalie. Le syndrome de Sézary est la présentation leucémique du mycosis fongoïde dans lequel circulent des cellules lymphoïdes malignes dans le sang périphérique (1).
Il survient le plus souvent chez les hommes d'âge moyen et se caractérise histologiquement par des cellules de Sézary - des lymphocytes T CD4+ à l'aspect morphologique très convoluté et bizarre.
Les patients atteints du syndrome de Sézary ont une survie médiane de moins de 5 ans (2).
Référence :
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