Syndrome de Kasabach-Merritt

Il s'agit de l'association de tumeurs vasculaires cutanées, d'une coagulopathie menaçant le pronostic vital et d'une thrombocytopénie profonde (1,2).

On pense que la thrombocytopénie est secondaire au piégeage des plaquettes dans les tumeurs agressives (3).

Mulliken et al affirment que le syndrome de Kasabach-Merritt ne se produit pas avec l'hémangiome infantile commun (1). Cependant, il existe des rapports de cas plus anciens où le syndrome de Kasabach-Merritt s'est produit dans le contexte de l'hémangiome caverneux cutané et des naevi de la fraise (4,5).

Il est généralement associé à l'hémangioendothéliome kaposiforme et à l'angiome en touffe (2)

• l'angiome en touffe et l'hémangioendothéliome kaposiforme sont responsables de la grande majorité des cas du phénomène de Kasabach-Merritt (6).

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Référence :

• 1. Mulliken JB et al. Cas 13-2004. A newborn girl with a large cutaneous lesion, thrombocytopenia, and anemia (Une fille nouveau-née avec une large lésion cutanée, une thrombocytopénie et une anémie). N Engl J Med. 2004;350(17):1764-75
• 2. Garzon MC et al. Vascular malformations : Part I. J Am Acad Dermatol. 2007;56(3):353-70
• 3. Huiras EE et al. Thromboembolie pulmonaire associée au syndrome de Klippel-Trenaunay. Pediatrics.2005;116:e596-e600
• 4. Cartwright JD, Van Coller BM. Conservative management of the Kasabach-Merritt syndrome (cavernous haemangioma and thrombocytopen). S Afr Med J. 1981 Oct 24;60(17):670-2
• 5. Raman S, Ramanujam T, Lim CT. Diagnostic prénatal d'un hémangiome extensif de la jambe du fœtus : un rapport de cas. J Obstet Gynaecol Res. 1996 Aug;22(4):375-8.
• 6. Enroljas O et al. Residual lesions after Kasabach-Merritt phenomenon in 41 patients. J Am Acad Dermatol 2000;42:225-235.