Syndrome de Kindler

Le syndrome de Kindler est une génodermatose rare caractérisée par des bulles acrales et une photosensibilité.

• la photosensibilité s'améliore avec l'âge et entraîne une poïkilodermie et une atrophie cutanée progressives
• les caractéristiques classiques comprennent des bulles acrales et une photosensibilité dans l'enfance, et le développement ultérieur d'une poïkilodermie, d'une leucokératose des muqueuses oro-ano-génitales, d'un phimosis et d'une sténose de la muqueuse.
• les caractéristiques supplémentaires relevées dans deux rapports de cas sont les suivantes :
  • chez un patient, des caractéristiques ophtalmiques supplémentaires de conjonctivite chronique simple causée par une irritation persistante, de multiples opacités cornéennes stromales nébulaires et des nerfs cornéens épaissis
  • chez un patient, des modifications du squelette, à savoir un crâne en forme de dôme (turri-céphalie), une quatrième côte bifide, une cinquième côte manquante, des quatrième et cinquième métacarpiens courts et une anomalie de la mandibule.

Référence :

1. Sharma JC et al. Kindler syndrome. Int J Dermatol. 2003 Sep;42(9):727-32