Le syndrome de Muir-Torre décrit un ensemble rare d'affections :
- tumeurs sébacées
- tumeurs malignes internes
- kératoacanthomes - ne sont pas obligatoires pour le diagnostic.
Il s'agit d'une maladie autosomique dominante qui a été liée au chromosome 2p. Les tumeurs sébacées sont généralement multiples et vont de l'adénome au carcinome. Elles peuvent coexister avec des kératoacanthomes multiples et parfois très grands.
Les tumeurs malignes internes associées à la maladie sont les suivantes :
- le cancer du côlon et la polypose colique
- carcinome du larynx
- carcinome de l'endomètre
L'acide rétinoïque à long terme a été utilisé pour traiter cette affection.
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