Syndrome de Sweet

Cette affection a été décrite à l'origine par le Dr Robert Douglas Sweet en 1964

• une dermatose neutrophile fébrile aiguë
  • caractérisée par de la fièvre, une neutrophilie, des lésions cutanées érythémateuses et sensibles qui présentent typiquement un infiltrat dermique supérieur de neutrophiles matures, avec une amélioration rapide après l'instauration d'un traitement
    • les lésions ont un aspect transparent, ressemblant à des vésicules, dû à l'œdème prononcé du derme supérieur (aspect pseudo-vésiculaire).
    • la présentation clinique consiste en des plaques érythémateuses aiguës, sensibles, des pseudovésicules et, parfois, des vésicules de forme annulaire ou arciforme
      • l'éruption se produit sur la tête, le cou, les jambes et les bras, en particulier le dos des mains et les doigts
        • le tronc est rarement atteint
          
    • constatation histologique d'un infiltrat neutrophile dense sans aucun signe de vascularite primaire.
      
      
• les trois principaux types cliniques décrits sont les suivants : le syndrome de Sweet classique ou idiopathique, le syndrome de Sweet associé à une tumeur maligne ou paranéoplasique, et le syndrome de Sweet induit par les médicaments.
  • Le syndrome de Sweet classique ou idiopathique peut être associé à une infection (des voies respiratoires supérieures ou du tractus gastro-intestinal), à une maladie inflammatoire de l'intestin ou à une grossesse.
    
    
• des épisodes récurrents du syndrome de Sweet surviennent chez un tiers à deux tiers des patients
  
  
• Le syndrome de Sweet peut également se présenter comme un syndrome paranéoplasique (le plus souvent lié à une leucémie myélogène aiguë) ou comme un trouble lié à la prise de médicaments (le plus souvent après un traitement par facteur de stimulation des colonies de granulocytes).
  • environ 70 % des cas sont idiopathiques et la forme paranéoplasique est présente dans 10 à 20 % des cas, associée principalement à des hémopathies malignes telles que la leucémie myélogène aiguë, les syndromes myélodysplasiques et les lymphomes (2,3,4).
    
    
• SS d'origine médicamenteuse
  • d'origine médicamenteuse ont été observés lors de l'utilisation de facteurs de stimulation des colonies, d'immunosuppresseurs, d'antinéoplasiques et d'antibiotiques (6).

L'amélioration chez les patients atteints du syndrome de Sweet associé à une tumeur maligne ou du syndrome de Sweet induit par un médicament peut survenir à la suite d'un traitement réussi du cancer ou de l'arrêt d'un médicament responsable. Les corticostéroïdes systémiques constituent le pilier thérapeutique du syndrome de Sweet

• la dapsone a été utilisée en monothérapie ou en association (4,5). Parmi les autres agents utilisés dans le traitement de cette affection figurent l'iodure de potassium, la colchicine, l'indométhacine, la clofazimine, la ciclosporine et les antibiotiques.
• les corticostéroïdes restent un traitement de première intention efficace pour la majorité des patients (7).

Référence :

• Sweet RD. An acute febrile neutrophilic dermatosis. Br J Dermatol 1964;76:349-56.
• Cohen PR, Kurzrock R. Sweet's syndrome and cancer. Clin Dermatol 1993;11:149-57.
• Payda S, Sahin B, Seyrek E, Soylu M, Gonlusen G, Acar A, et al . Syndrome de Sweet associé au G-CSF. Br J Haematol 1993;85:191-2.
• Kemmett D, Hunter JA. Sweet's syndrome : A clinicopathologic review of twenty-nine cases. J Am Acad Dermatol 1990;23:503-7.
• Aram H. Acute febrile neutrophilic dermatosis (Sweet's syndrome) : Response to dapsone. Arch Dermatol 1984;120:245-7
• Martin, S, Trenque, T, Herlem, E, Boulay, C, Pizzoglio, V, Azzouz, B. Drug-induced Sweet's syndrome : a case/non-case study in the French pharmacovigilance database. Br J Clin Pharmacol. 2023. Manuscrit accepté par l'auteur. https://doi.org/10.1111/bcp.15873
• Joshi TP, Friske SK, Hsiou DA, Duvic M. New Practical Aspects of Sweet Syndrome. Am J Clin Dermatol. 2022 May;23(3):301-318. doi : 10.1007/s40257-022-00673-4. Epub 2022 Feb 14. PMID : 35157247 ; PMCID : PMC8853033