Syndrome SAPHO (synovite, acné, pustulose, hyperostose et ostéite)

• est une maladie rare caractérisée par des manifestations cutanées et ostéo-articulaires telles que l'acné, la pustulose palmoplantaire, le psoriasis, l'arthralgie, les douleurs thoraciques et l'enthésite.
  • les manifestations cutanées peuvent être évidentes au moment de la présentation des symptômes ostéo-articulaires, mais elles peuvent être apparues des années plus tôt ou se développer plus tard
    
    
  • l'évaluation en laboratoire n'est pas spécifique et l'imagerie par résonance magnétique est la modalité de choix pour évaluer les manifestations ostéo-articulaires.
    
    
  • les biopsies osseuses sont effectuées pour écarter les tumeurs malignes et les infections et montrent principalement un infiltrat inflammatoire neutrophile stérile au début de la maladie ; à un stade plus avancé, on observe des travées sclérosées élargies avec une augmentation des ostéocytes et une fibrose de la moelle.
    
    
• généralement considérée comme une maladie rare, peut-être en raison d'un sous-diagnostic - une estimation de la prévalence de <1/10 000 est fréquemment mentionnée
  
  
• Le syndrome SAPHO peut se manifester à tout âge, mais il est le plus souvent observé chez les enfants et les adultes jeunes ou d'âge moyen - il peut y avoir une prépondérance féminine.
  
  
• l'atteinte osseuse est plus marquée au niveau de l'articulation sternoclaviculaire
  • la paroi thoracique antérieure est touchée chez 63 à 73 % des patients atteints du syndrome SAPHO
    • au début de la maladie, la radiographie est souvent normale
    • les lésions précoces, lorsqu'elles sont présentes, sont ostéolytiques et peuvent être accompagnées d'une réaction endostéale ou périostale. Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, les lésions deviennent scléreuses.
    • pathognomonique signe de la tête de taureau peut être observé par scintigraphie du corps entier et correspond à une augmentation de la captation du radiotraceur dans les articulations sternoclaviculaires et le sternum - le manubrium représente le crâne du taureau et les articulations sternoclaviculaires en sont les cornes (1).
      • contrairement à la radiographie simple, la scintigraphie du corps entier et l'imagerie par résonance magnétique du corps entier peuvent identifier une maladie subclinique, bien que l'imagerie par résonance magnétique soit préférée car elle a une sensibilité similaire sans l'exposition aux radiations
      • une biopsie osseuse est également nécessaire pour exclure les tumeurs malignes et l'ostéomyélite (1).

Référence :

1. Nguyen M.T., Borchers A., Selmi C., Naguwa S.M., Cheema G., Gershwin M.E. The SAPHO syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2012;42(3):254-265