Télangiectasie ascendante progressive (PAT)

• La télangiectasie ascendante progressive (PAT) est une maladie rare caractérisée par le développement de vaisseaux télangiectasiques, d'abord limités aux pieds et aux chevilles, puis s'étendant aux jambes, au tronc et aux bras.
  • la maladie se caractérise par le développement de télangiectasies qui apparaissent d'abord sur les extrémités inférieures distales, mais qui s'étendent lentement et progressivement au tronc, aux bras et au visage
• les femmes sont le plus souvent touchées, l'âge moyen d'apparition de la maladie se situant dans la quatrième décennie de la vie
• le diagnostic est clinique, une fois que les autres causes primaires et secondaires de télangiectasies ont été exclues.
  
• l'évolution typique permet de la distinguer du groupe général des télangiectasies essentielles.
  
  
• un traitement systémique à base de tétracyclines, de kétoconazole et d'acyclovir s'est avéré efficace dans certains cas (1,2), et un processus de coagulation focale dans les capillaires de la peau, induit par des antigènes endotoxiniques candidosiques ou bactériens, a été préconisé comme mécanisme pathogène (3)
  • seuls des cas isolés traités avec chacun des médicaments susmentionnés ont été publiés, de sorte qu'ils ne peuvent être considérés comme des mesures thérapeutiques généralement acceptées
  • les autres options thérapeutiques comprennent les thérapies sclérosantes, par exemple le polydocanol, et le laser à colorant pulsé (585 nm) (3,4).

Référence :

• 1. Shelley WB, Fierer JA. Focal intra-vascular coagulation in progressive ascending telangiectasia : ultrastructural studies of ketoconazole-induced involution of vessels. J Am Acad Dermatol 1984 ; 10 (5) : 876-877
• 2. Shelley WB, Shelley ED. Essential progressive telangiectasia in an autoimmune setting : successful treatment with acyclovir. J Am Acad Dermatol 1989;21(5) : 1094-1096.
• 3. Buscaglia DA, Conte ET. Successful treatment of generalised essential telangiectasia with the 585-nm flash lamp-pumped pulsed dye laser. Cutis 2001;67(2) : 107-108.
• 4. Seiter S et al. An oculocutaneous presentation of essential progressive telangiectasia.British Journal of Dermatology 1999 ; 140 (5) : 969-971.